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IgA疾病的诊疗 分为以下几个等级

文章来源:青岛静康中医肾脏病医院 点击在线咨询专家
  IgA肾病中的Ig即免疫球蛋白,其中文名字为免疫球蛋白A肾病,免疫球蛋白A是存在于人体内的一类免疫球蛋白,以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,是肾小球源性血尿最常见的病因。是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,约占全部肾活检病例的10%~40%;占原发性肾小球疾病的20%~50%。
 
  通常,少数IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病,也有部分患者出现肉眼血尿是与黏膜免疫、IgA肾病发病机制相关。近年来的研究证实,lgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高,肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物(IgAIC)或多聚IgA为IgA1,相似于血清型IgA,提示为骨髓源性IgA。此外,研究还发现1gA肾病患者血清中lgA1的绞链区存在糖基化缺陷,糖基化位点减少,不易被肝脏清除,导致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1Fc受体结合力增强,提示缺陷的lgA1与肾小球系膜细胞Fc结合所产生的受体-配体效应在IgA肾病的发病机制中起着重要的作用,诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体,导致IgA肾病的病理改变和临床症状。
 
  IgA肾病病理变化多种多样,病变程度轻重不一,可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型,轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等。目前广泛采用IgA肾病牛津分型,具体内容涵盖:系膜细胞增生(M0/1)、内皮细胞增生(E0/1)、节段性硬化或粘连(S0/1)及肾小管萎缩或肾间质纤维化(T0/1/2)等四项主要病理指标。
 
  免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区分布,伴或不伴毛细血管袢分布,常伴有C3沉积,一般无Clq、.C4沉积。也可有1gG.IgM沉积,与IgA的分布相似,但强度较弱。电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区,有时呈巨大团块样,具有重要辅助诊断价值。
 
  在临床上,原发性肾小球疾病的各种临床表现则以血尿最常见。好发于青少年,男性多见。起病前多有感染,常为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎),其次为消化道、肺部和泌尿道感染。部分患者常在上呼吸道感染后(24~72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。肉眼血尿发作后,尿红细胞可消失,也可转为镜下血尿,少数患者肉眼血尿可反复发作。
 
  国内报道IgA肾病显著高于国外报道,约为10%~20%,大量蛋白尿和水肿为主要表现。治疗反应及预后与病理改变程度有关。IgA肾病早期高血压并不常见(<5%~10%),随着病程延长高血压发生率增高,部分lgA肾病患者可呈恶性高血压,为继发性肾实质性恶性高血压的最常见病因之一。
 
  在诊断中,尿沉渣检查常显示尿红细胞增多,相差显微镜显示变形红细胞为主,提示肾小球源性血尿,但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性,少数患者呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。血清IgA升高者可达30%~50%。
 
  lgA肾病的诊断依靠肾活检免疫病理学检查,即肾小球系膜区或伴毛细血管壁lgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断原发性IgA肾病时,必须排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病后方可成立。
 
  一、链球菌感染后急性肾小球肾炎
 
  应与呈现急性肾炎综合征的lgA肾病相鉴别,前者潜伏期长,有自愈倾向,后者潜伏期短病情反复,并结合实验室检查(如血IgA.C3.ASO)可与其鉴别。
 
  二、薄基底膜肾病
 
  多为持续性镜下血尿,常有阳性血尿家族史,肾脏免疫病理显示IgA阴性,电镜下弥,漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。
 
  三、继发性lgA沉积为主的肾小球疾病
 
  1、过敏性紫癜肾炎的肾脏病理改变与IgA肾病相似,但前者常有典型的肾外表现,如皮肤紫癜,关节肿痛,腹痛和黑便等,可鉴別。
 
  2、慢性酒精性肝硬化,50%~90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积,但仅少数患者有肾脏累及的表现。与IgA肾病鉴别主要依据肝硬化存在。
 
  IgA肾病Ⅰ级:此期的病人其肾小球绝大多数正常,偶尔轻度系膜增宽或不伴细胞增生,肾小管和肾间质则没有改变,是iga分级中最轻的一型。
 
  IgA肾病Ⅱ级:此期的病人肾小球示局灶系膜增殖和硬化(<50%),有罕见小的新月体,肾小管和肾间质无损害。那一期相对于第一期来说病变较重,光镜下为局灶损害,病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。
 
  IgA肾病Ⅲ级:此时病人的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体;肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应,此时如果不及时地加以制止,在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化,并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加,肾小管萎缩也会增加,还会出现肾间质肾血管纤维化。
 
  IgA肾病Ⅳ级:肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%)。肾小管萎缩,肾间质浸润,偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例:此型中新月体接近于50%,可以说病人如果不加以留意的话,很可能就会达到那个数字,而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时,即为新月体肾炎(或新月体IgA肾病),它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型-免疫复合物性新月体肾炎,其严重程度不言而喻。
 
  IgA肾病Ⅴ级:肾小球病变的性质类似Ⅳ级,但更严重,肾小球新月体构成>45%;肾小管和肾间质病变类似于Ⅳ级,但更严重。此期IgA肾病的病变是IgA肾病中最严重的,所以治疗起来也最困难,IgA肾病治疗措施与Ⅳ级治疗无异,只是需要更严格的治疗方案,或许在治疗的时间上也会相对较长。
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