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难治性肾病综合征怎么办如何治疗

文章来源:青岛静康中医肾脏病医院 点击在线咨询专家
  肾病综合征一般会有高度水肿,诊断标准是大量蛋白尿大于3、5克/24小时,并且低蛋白血症低于30g/L。同时满足这俩条件可诊断为肾病综合征。
 
  肾病综合征的首选药物是激素,但是,临床上使用激素治疗肾病综合征,有效并且较少复发的患者只有约40%,还有60%是难治性肾病综合征。
 
  难治性肾病综合征具体是哪些患者?
 
  具体包括3种:
 
  1、激素抵抗:足量激素(每天每公斤体重1mg),8周无缓解;
 
  2、激素依赖:减量过程中、或停药2周内复发;
 
  3、频繁复发:6个月内复发达到2次,或1年内复发达到3次。
 
  难治性肾病综合征该怎么办?
 
  一部分肾病综合征确实难治,还有一部分是人为的诊治失误,咱们先说人为因素:
 
  1、误诊
 
  有的患者做肾穿,穿出来是微小病变性肾病,但是用激素治疗发现效果不好,这就要考虑是不是肾穿刺误诊了。
 
  比如是局灶节段性肾小球硬化,穿出来的肾小球太少或没有穿到关键部位,或是早期的膜性肾病。这些病理标本从光学显微镜看上去,很像是微小病变,就容易误诊。
 
  2、治疗不规范
 
  治疗肾病综合征,若是单用激素,需要用足量,但有些患者的起始治疗剂量没达到足量;
 
  比如膜性肾病,需要激素联用免疫抑制剂,有些患者单用激素效果不好;
 
  又比如有肾病综合征患者,伴有腹水、胃肠道水肿,吸收不好,口服激素效果就差,需要静脉给药;
 
  再比如肝功能有问题的患者,用泼尼松效果差,因为泼尼松在体内的转化(需要肝脏参与)受到限制,发挥不了作用,这部分患者要用泼尼松龙。
 
  3、漏掉了并发症
 
  感染、血栓等并发症,如果症状明显的话,病人和医生都不会漏。
 
  但有些患者的症状不明显,比如部分病人伴有毛囊感染、尿路感染,病人没有不舒服,医生也忘了问,容易漏过去,导致效果不好。
 
  4、病人的依从性差
 
  有些难治性肾病,激素需要用12周或16周才能见效。但有的患者治疗一个月、两个月,看不到尿常规里加号减少,就不吃药了,或者在急躁的情绪下转而寻求一些偏方、秘方。激素维持时间不够,效果就达不到。
 
  常见的难治性肾病综合征有3种:
 
  1、难治性膜性肾病
 
  有1/3的膜性肾病患者,在发病1-2年内会得到部分缓解、2-3年内会得到完全缓解,这是自愈的。
 
  但还有30-50%的膜性肾病患者,治疗效果不如人意,逐渐向尿毒症进展,需要动态监测抗磷脂酶A2受体抗体。
 
  膜性肾病的初始治疗经常是用环磷酰胺。
 
  如果环磷酰胺不见效果,建议使用利妥昔单抗,以及钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司),一般来讲,利妥昔单抗长期缓解效果更好、复发率更低。
 
  但也有更换免疫抑制剂后仍然不见效果的患者,那么环磷酰胺、利妥昔单抗、钙调磷酸酶抑制剂三者中需要联用2种。
 
  2、成人微小病变性肾病
 
  成人的微小病变肾病,虽然见效比儿童的慢,但一般也可在治疗一段时间后得到缓解。需要关注的,是频繁复发的问题。
 
  激素治疗频繁复发,需要联用免疫抑制剂。若病人有激素禁忌症,或是对激素有抵触,可以单用免疫抑制剂,比如单用环孢素、他克莫司。但环孢素和他克莫司的复发率较高,最好还是与激素联用,以降低复发率,联用的话可以减少激素的剂量,避免大剂量激素的严重不良反应。
 
  3、成人局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
 
  FSGS如果用足量激素到16周仍不起效,需要联用免疫抑制剂。不过我们建议初始治疗即联用激素+免疫抑制剂,比单用激素的缓解率更高(有研究显示,激素+环孢素缓解率80%,单用激素缓解率60%),复发率更低,还可以减小激素剂量从而减小副作用。
 
  单用免疫抑制剂的话,FSGS可以用环孢素或他克莫司,这种情况容易复发,环孢素或他克莫司最少要用12个月,以减少复发风险。
 
  对于治疗反应差、进展快的FSGS,应用血浆置换或免疫吸附可使病情得到改善。
 
  应对难治性肾病综合征是一个艰巨的挑战,并非所有的难治性肾病综合征都可以顺利地达到临床治愈。我们要做的,是拿上我们能用上的最好的武器,最大限度地争取病情好转。
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